Mucopolysaccharidosis VII i Schæferhundene

Mucopolysaccharidose VII ( MPS VII) er en ekstremt sjælden genetisk lidelse forårsaget af mutationer , der påvirker lysosomal opbevaring. Flere forskellige typer af mucopolysaccharidoses ( MPSS ) eksisterer i hunde, mennesker , rotter og andre dyr , men MPS VII er mere almindelig hos schæferhunde end andre racer.
Årsag

MPS VII er forårsaget af mangel af et enzym , beta- glucuronidase , som er afgørende for udvikling og vedligeholdelse af skelettet og leddene. Dette enzym er til stede i celle lysosomer og er afgørende for fjernelse og nedbrydning af glycosaminoglycaner (GAG) , som er mucopolysaccharider produceret af cellulære aktiviteter . Oplægning af beta- glucuronidase i hunde med MPS VII forårsager cellulære affaldsprodukter at opbygge og skabe ravage på skelettet , led og organer. MPS VII er forårsaget af en recessiv genmutation , der gør beta- glucuronidase ineffektiv .
Progression

MPS VII er indlysende fra fødslen og er en progressiv og invaliderende lidelse. Fra fødsel til tre måneder, knogle- og ledsygdom spreads og påvirker mobiliteten. Ved tre til seks måneder , hunde med MPS VII ikke er i stand til at stå eller flytte, og muskelvæv begynder at spilde på grund af inaktivitet . Synsnedsættelse grundet uklar hornhinde kan også opstå nedsat syn eller blindhed . Med fem til 22 måneder hunde bliver sløv og uinteresseret , da sygdommen påvirker hjernen .
Diagnose

Da MPS VII er indlysende fra fødslen , opstår de første symptomer tidligt i udvikling. Efter bemærke gangbesvær eller stående , vil en licenseret dyrlæge udføre en fysisk undersøgelse , herunder blodprøver og røntgenbilleder af skelettet. Gentest er også tilgængelige, da hunde med MPS VII ikke bør avles . Blodprøver bestemme niveauerne for blodenzymer , og DNA-tests bestemme den specifikke type MPS lidelse plager hunden. Skeletal røntgenbilleder afslører abnormiteter i knogler og led udvikling karakteristisk for MPS VII . En nyudviklet urintest kan bestemme indholdet af mucopolysaccharider og diagnosticere alle typer af MPS lidelser.
Breeds Afflicted

MPS VII blev først opdaget i en blandet race hund , men efterfølgende forskning udført af Silverstein Dombrowski fastslået, at den tyske hyrde almindeligvis bærer mutationen. Selvom mutation kan opstå i andre racer , findes der ingen indberettede tilfælde uden for schæferhunde og blandede racer med schæfer afstamning.
Behandling

Ingen behandling findes for MPS VII , og tysk hyrder ramt sædvanligvis aflivet efter at de mister evnen til at gå . Genetisk test er vigtig i hunde, der bruges til opdræt at forhindre sygdommen i at passere til hvalpe. Eftersom MPS VII er en recessiv sygdom , bør schæferhunde testes selvom hunde viser ingen symptomer på sygdommen. Hunde, der bærer genet ansvarlig muligvis sundt, men bør fjernes fra avl pool med henblik på at sikre sundhed og stabilitet fremtidige generationers
Salg .

*Fælles Hund Allergier forårsager hårtab    *Hårtab Around Eyes hos hunde